Atendimento odontológico de pacientes com necessidades especiais na atenção secundária em um estado do nordeste do Brasil / Dental care of special needs patients in secondary care in a northeastern state of Brazil / Atención odontológica a pacientes con necesidades especiales en la atención secundaria en un estado del nordeste de Brasil

O objetivo desse estudo foi descrever a produção dos atendimentos oferecidos aos pacientes com necessidades especiais nos Centros de Especialidades Odontológicas (CEO) da Paraíba (Brasil) e sua relação com o cumprimento das metas de produtividade, entre o período de 2019 e 2022. Trata-se de um estudo descritivo e ecológico em que foram coletados dados secundários do Sistema de Informações Ambulatoriais do SUS (SIA/SUS), através da captação da produção ambulatorial individualizada (BPA-I), por meio da ferramenta TabWin, dos 98 CEO operantes na Paraíba. Realizou-se análise descritiva e analítica, por meio dos testes Qui-Quadrado de Pearson e Exato de Fisher entre a variável dependente "alcance da meta" e a variável independente "adesão à Rede de Cuidados à Pessoa com Deficiência (RCPD)". Em todos os anos, a porcentagem de CEO cumpridores da meta (15,3% em 2019; 1% em 2020; 12,2% em 2021; e 11,2% em 2022) foi substancialmente menor que os números expressados por aqueles que não alcançaram a produção mínima. Os resultados também apontaram maior realização de procedimentos restauradores (29,6% em 2019; 28,6% em 2020; 32,7% em 2021; e 37,8% em 2022) em detrimento aos periodontais, cirúrgicos e preventivos. No que concerne a estar aderido à RCPD, no ano de 2022, 90,9% dos CEO que alcançaram a meta estavam aderidos à Rede (p<0,05). Concluiu-se que uma baixa frequência de CEO alcançou o cumprimento da meta de produtividade da especialidade de Odontologia para Pacientes com Necessidades Especiais nos CEO. No entanto, a adesão à RCPD manifestou-se como elemento influenciador para aqueles que cumpriram suas metas mensais e anuais.

The objective of this study was to describe the production of care provided to special needs patients in the Dental Specialties Centers (CEO) of Paraíba (Brazil) and its relationship with the achievement of productivity goals, between the period 2019 and 2022. This is a descriptive and ecological study in which secondary data were collected from the SUS Outpatient Information System (SIA/SUS), by capturing the individualized outpatient production (BPA-I), through the TabWin tool, of the 98 operating CEOs in Paraíba. We carried out descriptive and analytical analysis, using Pearson's Chi-square and Fisher's Exact tests between the dependent variable "goal attainment" and the independent variable "adherence to the Care Network for People with Disabilities (RCPD)". In all years, the percentage of CEOs meeting the goal (15.3% in 2019; 1% in 2020; 12.2% in 2021; and 11.2% in 2022) was substantially lower than the numbers expressed by those who did not meet the minimum output. The results also indicated greater performance of restorative procedures (29.6% in 2019; 28.6% in 2020; 32.7% in 2021; and 37.8% in 2022) to the detriment of periodontal, surgical, and preventive procedures. Regarding being adhered to the RCPD, in the year 2022, 90.9% of the CEOs who reached the goal were adhered to the Network (p<0.05). It was concluded that a low frequency of CEOs achieved compliance with the productivity target of the specialty of Dentistry for Special Needs Patients in CEOs. However, adherence to the RCPD manifested itself as an influential element for those who met their monthly and annual goals.

El objetivo de este estudio fue describir la producción de la atención prestada a pacientes con necesidades especiales en los Centros de Especialidades Odontológicas (CEO) de Paraíba (Brasil) y su relación con el alcance de las metas de productividad, entre el período de 2019 y 2022. Se trata de un estudio descriptivo y ecológico en el que se recogieron datos secundarios del Sistema de Información Ambulatoria del SUS (SIA/SUS), mediante la captura de la producción ambulatoria individualizada (BPA-I), a través de la herramienta TabWin, de los 98 CEOs en funcionamiento en Paraíba. Se realizaron análisis descriptivos y analíticos, utilizando las pruebas Chi-cuadrado de Pearson y Exacta de Fisher entre la variable dependiente "cumplimiento de metas" y la variable independiente "adhesión a la Red de Atención a Personas con Discapacidad (RCPD)". En todos los años, el porcentaje de directores generales que cumplieron el objetivo (15,3% en 2019; 1% en 2020; 12,2% en 2021; y 11,2% en 2022) fue sustancialmente inferior a las cifras expresadas por los que no alcanzaron el rendimiento mínimo. Los resultados también indicaron una mayor realización de procedimientos restauradores (29,6% en 2019; 28,6% en 2020; 32,7% en 2021; y 37,8% en 2022) en detrimento de los procedimientos periodontales, quirúrgicos y preventivos. Respecto a estar adherido a la RCPD, en el año 2022, el 90,9% de los CEOs que alcanzaron el objetivo estaban adheridos a la Red (p<0,05). Se concluyó que una baja frecuencia de CEOs alcanzó el cumplimiento de la meta de productividad de la especialidad de Odontología para Pacientes con Necesidades Especiales en CEOs. Sin embargo, la adhesión al RCPD se manifestó como un elemento influyente para aquellos que cumplieron sus objetivos mensuales y anuales.

Participación de pacientes en la guía de práctica clínica de baja visión / Involvement of patients in the clinical practice guideline for low vision / Participação de pacientes na diretriz de prática clínica de visão subnormal

Objetivo: como parte de la elaboración de una guía de práctica clínica (GPC) para el cuidado de personas con baja visión en Colombia, se recomienda incluir la participación de pacientes. El objetivo fue identificar los aspectos de la vida cotidiana que se ven más afectados por la baja visión, los cuales se deben trabajar en un proceso de rehabilitación de la visión y así reconocer las barreras para acceder a ese proceso. Además, se pretende calificar la importancia de los desenlaces para los pacientes y sus cuidadores. Metodología: pacientes con baja visión y sus familiares fueron invitados a participar en un grupo focal que indagó por sus percepciones sobre los aspectos más afectados por la baja visión, los elementos más importantes de los procesos de rehabilitación de la visión y sus barreras más frecuentes. Resultados: se reportaron dificultades en la realización de las actividades instrumentales, como el uso del computador o celular, el uso del transporte público, el manejo del dinero, ir de compras, la movilidad y la orientación. La rehabilitación de la visión exitosa fue definida como aquella que les permite recuperar la independencia y ganar confianza en sí mismos. Las intervenciones de rehabilitación que mejoren las capacidades de orientación y movilidad, que incluyan acompañamiento psicológico para el paciente y la familia y que cuenten con enfoques grupales fueron altamente apreciadas. Las barreras administrativas fueron las más mencionadas. Conclusión: estos resultados apoyaron la toma de decisiones en el desarrollo de las recomendaciones de la GPC para personas con baja visión en Colombia.

Objective: As part of the development of a clinical practice guideline (CPG) for the care of individuals with low vision in Colombia, it is recommended to include patient involvement. The objective was to identify aspects of daily life most affected by low vision, which should be addressed in a vision rehabilitation process, and to recognize barriers to accessing that process. Additionally, the aim was to assess the importance of outcomes for patients and their caregivers. Methodology: Patients with low vision and their family members were invited to participate in a focus group that explored their perceptions regarding the most affected aspects of low vision, the key elements of vision rehabilitation processes, and the most common barriers they face. Results: Difficulties were reported in performing instrumental activities such as computer or cellphone use, using public transportation, handling money, shopping, mobility, and orientation. Successful vision rehabilitation was defined as the ability to recover independence and gain self-confidence. Rehabilitation interventions that improve orientation and mobility skills, include psychological support for patients and their families, and incorporate group approaches were highly valued. Administrative barriers were the most frequently mentioned.

Objetivo: Como parte do desenvolvimento de uma diretriz de prática clínica (CPG) para o atendimento de pessoas com baixa visão na Colômbia, recomenda-se incluir a parti-cipação dos pacientes. O objetivo foi identificar os aspectos do cotidiano mais afetados pela baixa visão, que devem ser trabalhados em um processo de reabilitação da visão e assim reconhecer as barreiras para acessar esse processo. Além disso, pretende-se qualificar a importância dos desfechos para os pacientes e seus cuidadores. Metodologia: os pacientes com baixa visão e seus familiares foram convidados a par-ticipar de um grupo focal que indagou sobre suas percepções sobre os aspectos mais afetados pela baixa visão, os elementos mais importantes dos processos de reabilitação da visão e suas barreiras mais frequentes. Resultados: foram relatadas dificuldades na realização de atividades instrumentais, como uso do computador ou celular, uso de transporte público, administração do dinheiro, compras, locomoção e orientação. A reabilitação visual bem-sucedida foi definida como aquela que lhes permite recuperar a independência e ganhar autoconfiança. Intervenções de reabilitação que melhoram as habilidades de orientação e mobilidade, que incluem apoio psicológico para o paciente e a família e que têm abordagens em grupo foram muito apreciadas. As barreiras administrativas foram as mais mencionadas. Conclusão: estes resultados apoiaram a tomada de decisões no desenvolvimento das recomendações CPG para pessoas com baixa visão na Colômbia.

Produção assistencial de um Centro Especializado em Reabilitação: análise de atendimentos por modalidade e especialidades / Assistance provided by a Specialized Rehabilitation Center: an analysis of the care offered per modality and specialties / Producción asistencial de un Centro Especializado de Rehabilitación: análisis de la atención por modalidad y especialidades

Introdução: a assistência à pessoa com deficiência no Brasil vem sendo ampliada ao longo dos anos, a partir do avanço das discussões sobre os Direitos Humanos e legislações publicadas pelo Ministério da Saúde. Objetivo: analisar a produção assistencial de um Centro Especializado em Reabilitação. Métodos: trata-se de estudo observacional, descritivo, transversal, realizado com dados secundários de produção ambulatorial do período de abril de 2019 a março de 2020. Resultados: foi possível observar maior número de usuários assistidos na modalidade auditiva, posteriormente na modalidade física, intelectual e visual. Houve maior proporção de atendimentos multidisciplinares na modalidade intelectual e física; ao sexo feminino, exceto na modalidade intelectual; e a crianças, exceto na modalidade auditiva. Quanto às equipes mínimas, na modalidade auditiva, o fonoaudiólogo foi o profissional que realizou maior número de atendimentos; na física, o fisioterapeuta; na intelectual, o fisioterapeuta, seguido pelo fonoaudiólogo e terapeuta ocupacional; na reabilitação visual, o terapeuta ocupacional. Houve diferença com significância estatística quando comparadas as modalidades visual e intelectual em relação ao sexo; e o número de atendimentos por especialidades quando comparado à faixa etária. Conclusão: o estudo retrata a estrutura e oferta de atendimentos multidisciplinares realizados para as pessoas com deficiência que frequentam um serviço especializado em reabilitação. (AU)

Introduction: assistance to people with disabilities in Brazil has been expanded over the years, from the advancement of discussions on Human Rights, and legislation published by the Ministry of Health. Objective: to analyze the care production of a Specialized Center in Rehabilitation. Methods: this is an observational, descriptive, cross-sectional study, conducted with secondary data of outpatient production from April 2019 to March 2020. Results: it was possible to observe a greater number of users assisted in the auditory modality, later in the physical, intellectual and visual modality, there was a higher proportion of multidisciplinary care in the intellectual and physical modality; female gender, except in the intellectual modality; and children, except in the auditory mode. As for the minimum teams, in the auditory modality the speech therapist was the professional who performed the highest number of consultations; in physics the physiotherapist; in the intellectual the physiotherapist, followed by the speech therapist and occupational therapist; in visual rehabilitation the occupational therapist. There was a statistically significant difference when comparing the visual and intellectual modalities in relation to gender; and the number of visits by specialties when compared to age group. Conclusion: the study portrays the structure and offer of multidisciplinary care provided to people with disabilities, who attend a specialized service in rehabilitation. (AU)

Introducción: la asistencia a las personas con discapacidad em Brasil se ha ampliado a lo largo de los años, a partir del avance de las discusiones sobre Derechos Humanos y la legislación publicada por el Ministerio de Salud. Objetivo: analizar la producción asistencial de un Centro Especializado em Rehabilitación. Métodos: se trata de un estúdio observacional, descriptivo, transversal, realizado con datos secundarios de producción ambulatoria de abril de 2019 a marzo de 2020. Resultados: fue posible observar un mayor número de usuários atendidos en la modalidade auditiva, posteriormente en la modalidade física, intelectual y visual, hubo una mayor proporción de atención multidisciplinaria en la modalidade intelectual y física; género femenino, excepto en la modalidade intelectual; y niños, excepto em el modo auditivo. En cuanto a los equipos mínimos, en la modalidade auditiva el logopeda fue el profesional que realizó mayor número de consultas; em física el fisioterapeuta; em el intelectual el fisioterapeuta, seguido por el logopeda y el terapeuta ocupacional; em rehabilitación visual el terapeuta ocupacional. Hubo uma diferencia estadísticamente significativa al comparar las modalidades visuales e intelectuales em relación con el género; y el número de visitas por especialidades em comparación con el grupo de edad. Conclusión: el estúdio retrata la estructura y la oferta de atención multidisciplinaria prestada a las personas con discapacidad, que asisten a un servicio especializado em rehabilitación. (AU)

Oral Health and related inequalities among visual impairment people in a Brazil municipality / Saúde bucal e desigualdades relacionadas entre pessoas com deficiência visual em um município brasileiro

ABSTRACT Objective: To evaluate the oral health and related factors among people with visual impairment in a municipality in southeastern Brazil. Methods: A cross-sectional and descriptive household study was carried out on a representative sample of people with visual impairments in a medium-sized city in Brazil. A clinical-dental examination was performed (evaluating tooth loss, caries, periodontal health, dental plaque use and need of prosthesis) and a semistructured questionnaire was applied, investigating the socioeconomic conditions (sex, age, marital status, skin color and income) and the use of dental services (reason, time since, and type of service used [private/public] in last dental visit). Descriptive and bivariate analysis were performed to asses the factors related to oral health. Results: The mean age of participants was 65 years (±15.05), with the majority women (70.9%). 53.1% of the interviewees were edentulous, but 58.2% had a good perception of oral health. The blind ones use less public services (p=0.038) and with a lower frequency (p=0.014) than subjects with low vision. Those with less schooling had higher tooth loss and lower periodontal problems (p <0.05). There was a reduction of dental plaque six months after the educational action (30.7%; p=0.01), especially among the low vision participants (p=0.01). Conclusion: Severe tooth loss and unsatisfactory hygiene contrast with self-perception of oral health. Visual acuity and schooling were related to access and oral health. Actions for promotion and equity are necessary to overcome the inequalities encountered.

RESUMO Objetivo: Avaliar a saúde bucal e fatores relacionados entre deficientes visuais em município do sudeste brasileiro. Métodos: Foi realizado um estudo domiciliar, transversal e descritivo em uma amostra representativa de pessoas com deficiência visual em uma cidade de médio porte do Brasil. Realizou-se o exame clínico bucal (avaliando perda dentária, cárie, saúde periodontal, placa dentária, uso e necessidade de prótese) e aplicou-se um questionário semiestruturado, investigando as condições socioeconômicas (sexo, idade, estado civil, cor da pele e renda) e o uso de serviços odontológicos (motivo, tempo decorrido e tipo de serviço utilizado [privado/público] na última consulta odontológica). Foram realizadas análises descritivas e bivariadas para avaliar os fatores associados à saúde bucal. Resultados: A idade média dos participantes foi de 65 anos (±15,05), com maioria de mulheres (70,9%). 53,1% dos entrevistados eram edêntulos, porém, 58,2% apresentaram percepção de saúde bucal boa. Os cegos usam menos os serviços públicos (p=0,038) e em menor frequência (p=0,014) que os sujeitos com baixa visão. Os menos escolarizados apresentam maiores perdas dentárias e menores problemas periodontais (p<0,05). Houve redução de placa dentária seis meses após ação educativa (30,7%; p=0,01), sobretudo entre os sujeitos com baixa visão (p=0,01). Conclusão: Elevada perda dentária e higienização insatisfatória contrastaram com autopercepção dos agravos bucais. Acuidade visual e escolaridade relacionaram-se ao acesso e saúde bucal. Ações de promoção e equidade são necessários para superar desigualdades encontradas.

Treatment under general anesthesia after dental trauma in a patient with autism spectrum disorder: a case report / Tratamento odontológico em paciente com transtorno do espectro autista, sob anestesia geral, após traumatismo dentário: relato de caso

ABSTRACT The objective of this study was to present a clinical case of a pediatric patient with ASD who had experienced dental trauma and underwent dental treatment in a hospital environment under general anesthesia. A 10-year-old male patient who was Brazilian and had leukoderma was diagnosed with ASD at three years of age, he experienced trauma to the upper teeth, with avulsion of tooth 12 and extrusive displacement of tooth 11, after being run over by a car in February 2017. He was immediately taken to the emergency room, where he was seen by a dentist and he was immediately transferred to Hospital. In the out-patient clinic of this hospital, with the aid of protective stabilization and infiltrative anesthesia, tooth 12 was reimplanted 40 minutes after trauma and restrained with composite resin. He continued treatment in another city and Endodontic and paraendodontic treatment of teeth 11 and 12 was performed under general anesthesia. Follow-ups with the patient are continuing, with the last control periapical radiograph taken in January 2020. In this case, the proposed dental treatment was successful and did not lead to any complications.

RESUMO O objetivo deste trabalho foi apresentar um caso clínico de um paciente pediátrico com TEA que sofreu traumatismo dentário e foi submetido a tratamento odontológico em ambiente hospitalar, sob anestesia geral. Paciente do sexo masculino, 10 anos, brasileiro, leucoderma, foi diagnosticado com TEA aos três anos de idade, apresentou trauma nos dentes superiores, com avulsão do dente 12 e deslocamento extrusivo do dente 11, após ser atropelado por um carro em fevereiro de 2017. Ele foi imediatamente levado para o pronto socorro, onde foi atendido por um dentista e imediatamente transferido para o Hospital. No ambulatório deste hospital, com auxílio de estabilização protetora e anestesia infiltrativa, o dente 12 foi reimplantado 40 minutos após o trauma e contido com resina composta. Ele continuou o tratamento em outra cidade, o tratamento endodôntico e paraendodôntico dos dentes 11 e 12 foi realizado sob anestesia geral. Os acompanhamentos com o paciente continuam, com a última radiografia periapical de controle realizada em janeiro de 2020. Neste caso, o tratamento odontológico proposto foi bem-sucedido e não levou a nenhuma complicação.

Análise da mediação de conflitos do programa Segundo Tempo Paradesporto / Analysis of the conflict mediation of the Segundo Tempo Paradesporto program / Análisis de la mediación de conflictos del programa Segundo Tempo Paradesporto

O artigo objetivou relatar as experiências de uma monitora extensionista no Programa Segundo Tempo Paradesposto (PSTP) com a identificação e análise de situações de conflitos e as estratégias de mediação dos mesmos. Trata-se de um artigo de relato de experiência referente às atividades realizadas em fevereiro de 2019 a março de 2020. Foi feita uma discussão dos relatos de experiência do monitor extensionista, referente ao olhar crítico às vivências compartilhadas com crianças e adolescentes com deficiência intelectual. Foi identificado que os conflitos foram de natureza intrapessoal, interpessoal e grupo, e que a mediação dos conflitos foi feita principalmente pela mediação preventiva. As estratégias adotadas se mostraram efetivas na melhora substancial do comportamento dos beneficiados.

The article aimed to report the experiences of an extensionist monitor in the Second Half Parasport Program (SHPP) with the identification and analysis of conflict situations and their mediation strategies. This is an experience report article referring to the activities carried out from February 2019 to March 2020. A discussion was made of the experience reports of the extensionist monitor, referring to the critical look at the experiences shared with children and adolescents with intellectual disabilities. It was identified that the conflicts were of an intrapersonal, interpersonal and group nature, and that the mediation of conflicts was done mainly through preventive mediation. The strategies adopted proved to be effective in substantially improving the behavior of the beneficiaries.

El artículo tuvo como objetivo relatar las experiencias de un monitor extensionista en el Programa Segundo Tempo Paradesposto (PSTP) con la identificación y análisis de situaciones de conflicto y sus estrategias de mediación. Este es un artículo de relato de experiencia referente a las actividades realizadas de febrero de 2019 a marzo de 2020. Se discutieron los relatos de experiencia del monitor extensionista, referente a la mirada crítica a las experiencias compartidas con niños y adolescentes con discapacidad intelectual. Se identificó que los conflictos eran de carácter intrapersonal, interpersonal y grupal, y que la mediación de conflictos se hacía principalmente a través de la mediación preventiva. Las estrategias adoptadas demostraron ser efectivas para mejorar sustancialmente el comportamiento de los beneficiarios.

Dental care for patients with special needs at a private higher education institute / Atendimento odontológico a pacientes com necessidades especiais em uma instituição privada de ensino superior

Objetivo: Pacientes com necessidades especiais são aqueles indivíduos que necessitam de cuidados especiais por tempo indeterminado ou por toda a vida. O presente estudo tem como objetivo abordar o atendimento odontológico de pacientes com necessidades especiais em uma instituição privada de ensino superior da cidade de São Paulo. Material e Métodos: Foi realizado um estudo descritivo, retrospectivo, para análise de 210 prontuários odontológicos de pacientes com necessidades especiais atendidos no Departamento de Odontologia para Pacientes Especiais da Universidade Cruzeiro do Sul entre 2012 e 2018. Dados sobre sexo, idade, diagnóstico da condição debilitante, motivo da consulta, uso continuado de medicamentos, imagens radiográficas e tratamentos odontológicos prestados foram todos coletados e posteriormente submetidos à análise estatística descritiva e inferencial (teste do qui-quadrado) ao nível de significância de 5%. Resultados: Quanto aos tipos de procedimentos odontológicos avaliados no presente estudo, dos 210 pacientes, 24% necessitaram de tratamentos curativos dentários em que a terapia periodontal foi o tipo mais prevalente, enquanto os tratamentos endodônticos tiveram a menor prevalência, representando apenas 4%. Houve alta prevalência de doenças crônicas sistêmicas, acometendo 56% dos casos, cuja faixa etária era superior a 40 anos. Conclusão: Check-ups odontológicos regulares devem ser priorizados em pacientes com necessidades especiais para evitar intervenções mais invasivas como em nosso grupo (AU)

Objective: Patients with special needs are those individuals who need special care for an undetermined period of time or for lifetime. The present study is aimed to address the dental care of special needs patients at a private higher education institute in the city of São Paulo. Material and Methods: A descriptive, retrospective study was performed for analysis of 210 dental records of special needs patients who were treated at the Dental Department for Special Patients of the Cruzeiro do Sul University between 2012 and 2018. Data on gender, age, diagnosis of the debilitating condition, reason of the consultation, continued use of medications, radiographic images and dental treatments provided were all collected before being submitted to descriptive and inferential statistical analysis (chi-square test) at a significance level of 5%. Results: As for the types of dental procedures assessed in the present study, of the 210 patients, 24% needed dental curative treatments in which periodontal therapy was the most prevalent type, whereas endodontic treatments had the lowest prevalence, representing 4% only. There was a high prevalence of chronic systemic diseases, affecting 56% of the dental records, whose age group was above 40 years old. Conclusion: Regular dental check-ups should be prioritized in patients with special needs to avoid more invasive interventions as found in our group (AU)

Brain volume loss and physical and cognitive impairment in naïve multiple sclerosis patients treated with fingolimod: prospective cohort study in Buenos Aires, Argentina / Perda de volume cerebral e comprometimento físico e cognitivo em pacientes recém-diagnosticados com esclerose múltipla tratados com fingolimode: estudo de coorte prospectivo em Buenos Aires, Argentina

Abstract Background The percentage of brain volume loss (PBVL) has been classically considered as a biomarker in multiple sclerosis (MS). Objective The objective of the present study was to analyze if the PBVL during the 1st year after the onset of the disease predicts physical and cognitive impairment (CI). Methods Prospective study that included naïve patients without cognitive impairment who initiated MS treatment with fingolimod. Patients were followed for 3 years and relapses, expanded disability status scale (EDSS) progression (defined as worsening of 1 point on the EDSS), the annual PBVL (evaluated by structural image evaluation using normalization of atrophy [SIENA]), and the presence of CI were evaluated. Cognitive impairment was defined in patients who scored at least 2 standard deviations (SDs) below controls on at least 2 domains. The PBVL after 1 year of treatment with fingolimod was used as an independent variable, while CI and EDSS progression at the 3rd year of follow-up as dependent variables. Results A total of 71 patients were included, with a mean age of 35.4 ± 3 years old. At the 3rd year, 14% of the patients were classified as CI and 6.2% had EDSS progression. In the CI group, the PBVL during the 1st year was-0.52 (± 0.07) versus-0.42 (± 0.04) in the no CI group (p < 0.01; odds ratio [OR] = 2.24; 95% confidence interval [CI]: 1.72-2.44). In the group that showed EDSS progression, the PBVL during the 1st year was - 0.59 (± 0.05) versus - 0.42 (± 0.03) (p < 0.01; OR = 2.33; 95%CI: 1.60-2.55). Conclusions A higher PBVL during the 1st year in naïve MS patients was independently associated with a significant risk of CI and EDSS progression.

Resumo Antecedentes A porcentagem de perda de volume cerebral (PPVC) é um biomarcador na esclerose múltipla (EM). Objetivo Analisar se a PPVC durante o 1° ano após o início da doença prediz deterioração física (DF) e cognitiva (DC) em pacientes com EM. Métodos Estudo de coorte prospectivo que incluiu pacientes recém-diagnosticados sem comprometimento cognitivo que iniciaram tratamento com fingolimode. Os pacientes foram acompanhados por 3 anos, sendo avaliados a presença de recidivas, progressão da Escala Expandida do Estado de Incapacidade (EDSS, na sigla em inglês) (definida como agravamento de 1 ponto na EDSS), o PPVC anual (avaliado pela avaliação de imagem estrutural de atrofia normalizada [SIENA, na sigla em inglês) e a presença de DC (avaliada no início do estudo e nos 2° e 3° anos). O PPVC no 1° ano de tratamento com fingolimode foi utilizado como variável independente. Resultados foram incluídos 71 pacientes com idade média de 35,4 ± 3 anos. No 3° ano, 14% dos pacientes tiveram DC e 6,2% tiveram progressão de EDSS. No grupo DC, o PPVC durante o 1o ano foi - 0,52 (± 0,07) versus - 0,42 (± 0,04) no grupo sem DC (p<0,01; razão de probabilidades [OR, na sigla em inglês] =2,24; intervalo de confiança [IC] de 95%: 1,72-2,44). No grupo que apresentou progressão da EDSS, o PPVC durante o 1° ano foi de - 0,59 (± 0,05) versus - 0,42 (± 0,03) (p < 0,01; OR = 2,33; IC95%: 1,60-2,55). Conclusões Um maior PPVC durante o 1° ano foi associado a um risco significativo de progressão de DC e EDSS durante o seguimento.

Use of P-CPQ to measure the impact of oral health on the quality of life of children with special health care needs / Uso de la P-CPQ para medir el impacto de la salud oral en la calidad de vida de los niños con necesidades especiales de atención médica / Uso do P-CPQ para mensuração do impacto da saúde bucal na qualidade de vida de crianças com necessidades especiais de saúde

Abstract Introduction and objective: the WHO defined the concept of quality of life as the self-perception that the individual has about his position in the social, cultural and ideological context, being these factors the main responsible for denoting the worst parameters regarding oral health care during the dental clinical examination performed by the dentist. To evaluate the impact of oral health on the quality of life of children with special health care needs aged 7 to 14 years old and the influence of different types of specialties on the quality of life, in the view of parents/caregivers in the Brazil southeast region. Materials and methods: the sample was composed of 62 children enrolled in municipal public schools and the Association of Parents and Friends of the Exceptional. The validated Parental- Caregivers Perception Questionnaire (P-CPQ) was used as an instrument for data collection, applied in the home environment and answered by the main responsible. The relation between demographic factors, type of special need and P-CPQ was evaluated with alpha of 0.05. Results: the worst parameters in Family Impact Scale were observed when the mother and father was responsible for data transmission (p= 0.004). Oral health was associated with the worst parameters of oral symptoms on quality of life in the view of parents (p = 0.012). There was no statistically significant difference regarding the impact of the child's type of specialty on quality of life. Conclusion: the variables caregiver and oral health status child are related to the worst indicators regarding the impact of oral health on quality of life.

Resumen Introducción y objetivo: la OMS definió el concepto de calidad de vida como la autopercepción que tiene el individuo sobre su posición en el contexto social, cultural e ideológico, siendo estos factores los principales responsables de denotar los peores parámetros en cuanto al cuidado de la salud bucal durante el examen clínico dental realizado por el dentista. Evaluar el impacto de la salud bucal en la calidad de vida de los niños con necesidades especiales de atención de la salud de 7 a 14 años de edad y la influencia de los diferentes tipos de especialidades en la calidad de vida, en opinión de los padres/cuidadores de la región sudoriental del Brasil. Materiales y métodos: la muestra se compuso de 62 niños matriculados en escuelas públicas municipales y en la Asociación de Padres y Amigos de los Excepcionales. Se utilizó el cuestionario validado Parental- Caregivers Perception Questionnaire (P-CPQ) como instrumento para la reunión de datos, aplicado en el entorno doméstico y contestado por el principal responsable. La relación entre los factores demográficos, el tipo de necesidad especial y el P-CPQ se evaluó con un alfa de 0,05. Resultados: los peores parámetros en la Escala de Impacto Familiar se observaron cuando la madre y el padre fueron los responsables de la transmisión de datos (p= 0,004). La salud oral se asoció con los peores parámetros de los síntomas orales sobre la calidad de vida a juicio de los padres (p = 0,012). No hubo diferencias estadísticamente significativas en cuanto al impacto del tipo de especialidad del niño en la calidad de vida. Conclusión: las variables "cuidador" y "estado de salud bucal del niño" se relacionan con los peores indicadores relativos al impacto de la salud bucal en la calidad de vida.

Resumo Introdução e objetivo: a OMS definiu o conceito de qualidade de vida como a autopercepção que o indivíduo tem sobre sua posição no contexto social, cultural e ideológico, sendo esses fatores os principais responsáveis por denotar os piores parâmetros quanto aos cuidados com a saúde bucal durante o exame clínico odontológico realizada pelo dentista. Avaliar o impacto da saúde bucal na qualidade de vida de crianças com necessidades especiais de cuidados de saúde de 7 a 14 anos de idade e a influência de diferentes tipos de especialidades na qualidade de vida, na visão dos pais/cuidadores na região sudeste do Brasil. Materiais e métodos: a amostra foi composta por 62 crianças matriculadas nas escolas públicas municipais e na Associação de Pais e Amigos dos Excepcionais. Foi utilizado o Parental- Caregivers Perception Questionnaire (P-CPQ) como um instrumento de mensuração, aplicado no ambiente familiar e respondido pelo responsável principal. A relação entre fatores demográficos, tipo de necessidade especial e o P-CPQ foi avaliada com alfa de 0,05. Resultados: os piores parâmetros em relação à qualidade de vida foram observados quando a mãe foi a responsável pela transmissão dos dados (p= 0,004). A variável estado de saúde bucal (p= 0,012) apresentou resultados relevantes quando relacionadas com os piores parâmetros na percepção do impacto da saúde bucal na qualidade de vida na percepção dos cuidadores sobre suas crianças. Não houve diferença estatisticamente significante com relação ao impacto do tipo de especialidade da criança na qualidade de vida. Conclusão: as variáveis cuidador e estado de saúde oral da criança estão relacionadas com os piores indicadores relativos ao impacto da saúde oral sobre a qualidade de vida.

Impact of parental care on oral health of children with Intellectual Disabilities from zero to six years of age / Impacto dos cuidados parentais na saúde bucal de crianças com Deficiência Intelectual de zero a seis anos de idade

Introduction: the birth of a child with an intellectual disability requires the definition of the parents' roles in relation to the care of the child. Objective: evaluate how much parental care practices, sociodemographic and behavioral characteristics and family knowledge can have an impact on the oral health of children with intellectual disabilities in the age group from zero to six years of age. Material and method: the level of help given to the child in the practice of oral hygiene was evaluated according to the adapted functional independence scale. The Parental Beliefs and Care Practices Scale assessed primary care and stimulation offered to the child. The presence of dental plaque and the decay-missing-filled teeth (DMFT) index were analyzed. The significance level was 5%. Result: the relative percentage of dental plaque was 11.4%. The DMFT was 2. The prevalence of teeth with indicated extraction is higher in children who receive full assistance for cleaning, when compared to those who receive maximum, moderate help or supervision. Higher levels of dental plaque and decayed teeth were found in children whose parents rated their dental health as poor, hygiene as deficient, and when they believed their children might feel discomfort due to their oral health. Low stimulation frequency resulted in a higher plaque index and number of decayed teeth. Conclusion: the frequency of parental care stimulation influenced the percentage of plaque index and the number of decayed teeth in children with intellectual disabilities.

Introdução: o nascimento de uma criança com deficiência intelectual exige dos pais a definição de suas funções em relação aos cuidados com a criança. Objetivo: investigar o quanto as práticas de cuidados parentais, características sociodemográficas, comportamentais e o conhecimento familiar podem ter impacto na saúde bucal de crianças com deficiência intelectual na faixa etária de zero a seis anos de idade. Material e método: foi avaliado o nível de ajuda cedida à criança na prática de higiene bucal de acordo com a escala de independência funcional adaptada. A Escala de Crenças Parentais e Práticas de Cuidado avaliou os cuidados primários e a estimulação oferecida à criança. Foram analisados a presença de placa dentária e o índice ceo-d. O nível de significância foi de 5%. Resultado: a porcentagem relativa de placa dentária foi de 11,4%. O índice ceo-d foi de 2. A prevalência de dentes com extração indicada é maior em crianças que recebem ajuda total para higienização, quando comparadas as que recebem ajuda máxima, moderada ou supervisão. Níveis mais elevados de placa dentária e dentes cariados foram encontrados nas crianças cujos pais avaliaram a saúde dental como ruim, a higiene como deficiente e quando acreditavam que os filhos podem sentir desconforto em razão de seu estado de saúde bucal. Baixa frequência de estimulação resultou em maior índice de placa e número de dentes cariados. Conclusão: a frequência de estimulação dos cuidados parentais influenciou na porcentagem do índice de placa e no número de dentes cariados nas crianças com deficiência intelectual.

Oral Health Care for Patients With Microcephaly / Cuidados na Saúde Bucal dos Pacientes com Microcefalia

Patients affected with microcephaly have a head circumference below the average for sex and age, and in most cases it is associated with altered brain structure, developmental problems and dysmorphic facial features. Thus, the objective of this study was to describe the therapeutic approaches for dental care of patients with microcephaly. The selection of scientific articles for the study construction was carried out through the databases Scielo, Medline, Bireme and PubMed with a total selection of 16 scientific articles with years of cut off between 2010 to 2019. Microcephaly affects not only the patient's general health status, but also dental care, which is hampered by the small number of professionals qualified to care for special patients and the little knowledge of the craniofacial and dental characteristics of these individuals. In most cases, the dental surgeon is unprepared and insecure before these patients, which is hampered by the little knowledge they have of their main oral and craniofacial characteristics. Thus, the professional is unable to determine clinical procedures to be performed. Thus, it can be concluded that it is necessary for the dentist to have knowledge about microcephaly and provide instruction to the children's parents and guardians in this condition, thus facilitating the dental procedures execution. (AU)

Os pacientes acometidos com microcefalia possuem um perímetro cefálico inferior à média para o sexo e idade, e na maioria dos casos está associado à estrutura cerebral alterada, problemas de desenvolvimento e características faciais dismórficas. Sendo assim, o objetivo deste trabalho foi descrever as condutas terapêuticas para atendimento odontológico de pacientes com microcefalia. A seleção dos artigos científicos para construção do trabalho foi realizada por meio de bases de dados Scielo, Medline, Bireme e PubMed, com seleção total de 16 artigos científicos com anos de corte entre 2010 a 2019. A microcefalia afeta não apenas o estado de saúde geral do paciente, mas também o atendimento odontológico, que se torna dificultado devido ao pequeno número de profissionais habilitados para o atendimento a pacientes especiais e ao pouco conhecimento das características craniofaciais e dentárias desses indivíduos. Na maioria dos casos, o cirurgião-dentista encontra-se despreparado e inseguro diante desses pacientes, o que é dificultado pelo pouco conhecimento acerca das principais características bucais e craniofaciais. Com isso, o profissional fica impossibilitado na determinação de procedimentos clínicos a serem realizados. Desta forma pode-se concluir que é necessário ao cirurgião-dentista um conhecimento sobre a microcefalia e proporcionar instrução aos pais e responsáveis pelas crianças nesta condição, facilitando assim a execução dos procedimentos odontológicos. (AU)

Rol del cuidador familiar novel de adultos en situación de dependencia: Scoping Review / Role of Novice Family Caregivers of Dependent Adults: A Scoping Review / Papel do novo cuidador familiar de adultos em situação de dependência: Scoping Review

Resumen Introducción El incremento del número de personas adultas, en situación de dependencia, discapacidad y con necesidades de cuidado, ha generado el surgimiento de los cuidadores familiares, quienes asumen esta responsabilidad, sin la formación o conocimientos previos, situación que puede comprometer el desempeño de este nuevo rol y sus resultados en el receptor de cuidado. Materiales y Métodos Se realizó un Scoping Review con la metodología de Arksey y O'Malley, que incluyó la revisión de los estudios disponibles en bases de datos en línea, en idioma inglés y español, a partir de lo cual se extrajo información relacionada con la asunción del rol de cuidador familiar novel de adultos en situación de dependencia. Resultados Se incluyeron un total de 42 artículos y surgieron cinco temas; que incluyen, las tendencias sociodemográficas, la trayectoria y dinámicas a lo largo del tiempo, las transiciones que implica el nuevo rol, la participación en la toma de decisiones y los dominios e impactos en quien ejerce el cuidado. Discusión Se evidenció que ejercer el rol de cuidador familiar novel de personas en situación de dependencia, implica adquirir una serie de competencias, conocimientos, y habilidades, además; de requerir un adecuado soporte social, aspectos que deben ser explorados, reconocidos y abordados por Enfermería. Conclusiones Este estudio proporciona información para comprender las experiencias e implicaciones que tiene convertirse en cuidador novel, de forma que los profesionales de la salud adapten las intervenciones destinadas a apoyar a los cuidadores y mejorar su bienestar.

Abstract Introduction An increase in the number of adults with dependencies, disabilities or care needs has led to the emergence of family caregivers, who regularly assume this responsibility without any previous training or knowledge, which may result in compromising their performance in this new role and their outcomes in care recipients. Materials and Methods A scoping review was conducted following Arksey and O'Malley's scoping framework, which included the review of studies in English and Spanish that are available in online databases to extract the information related to the adoption of the role of novice family caregiver of dependent adults. Results A total of 42 articles was selected from which five major themes were identified, including sociodemographic trends, course and dynamics over time, transitions involved in this new role, participation in decision making, and domains and impacts on caregivers. Discussion Performing the role of a novice family caregiver of dependent adults involves acquiring a series of competencies, knowledge and skills, as well as requiring adequate social support, all of which are aspects that should be explored, recognized and addresses by nursing professionals. Conclusions This study provides information to understand the experiences and implications of becoming a novice caregiver, thus enabling healthcare professionals to adapt interventions aimed to support caregivers and improve their well-being.

Resumo Introdução O aumento do número de adultos, em situação de dependência, incapacidade e com necessidades de cuidados, tem gerado o surgimento de cuidadores familiares, que assumem essa responsabilidade, sem formação ou conhecimento prévio, situação que pode comprometer o desempenho deste novo papel e seus resultados no recebedor de cuidados. Materiais e Métodos Foi realizada uma Scoping Review com a metodologia de Arksey e O'Malley, que incluiu uma revisão dos estudos disponíveis em bases de dados on-line, nos idiomas inglês e espanhol, de onde foram extraídas informações relacionadas à aceitação do papel como novo cuidador familiar de adultos em situação de dependência. Resultados Foram incluídos um total de 42 artigos e surgiram cinco temas; que incluem as tendências sociodemográficas, a trajetória e dinâmica ao longo do tempo, as transições implicadas pelo novo papel, a participação na tomada de decisões e os domínios e impactos em quem exerce cuidado. Discussão Evidenciou-se que o exercício da função de novo cuidador familiar de pessoas em situação de dependência implica em adquirir uma série de competências, conhecimentos e habilidades, além disso; de exigir suporte social adequado, aspectos que devem ser explorados, reconhecidos e abordados pela Enfermagem. Conclusões Este estudo fornece informações para compreender as experiências e implicações de se tornar um cuidador iniciante, de forma que os profissionais de saúde adaptem as intervenções destinadas a apoiar aos cuidadores e melhorar seu bem-estar.

Fatores associados à limitação de atividade em casos novos de hanseníase em município hiperendêmico do Nordeste, Brasil: estudo transversal / Factors associated with activity limitation in new leprosy cases in a Northeastern hyperendemic municipality, Brazil: a cross-sectional study / Factores asociados con la limitación de la actividad en nuevos casos de lepra en un municipio hiperendémico del noreste, Brasil: un estudio transversal

Introdução: A hanseníase é uma doença tropical negligenciada causada por Mycobacterium leprae. O Brasil é um dos principais países endêmicos para a doença, persistindo como problema de saúde pública. Além disso, é a principal doença infecciosa causadora de incapacidades físicas. Objetivos: Analisar a magnitude e os fatores associados à limitação de atividade nos casos novos de hanseníase diagnosticados no centro de referência do nordeste do Brasil. Métodos: Trata-se de estudo transversal envolvendo 50 pessoas com diagnóstico de hanseníase. Foram coletadas variáveis clínicas e sociodemográficas além de aplicação da escala SALSA para análise da limitação funcional. Empregou-se regressão logística com cálculo de odds ratio. Resultados: A presença de limitações funcionais foi registrada em 32% (n=16) dos casos analisados, destacando-se sexo feminino (56,3%), idosos (37,5%), baixa escolaridade (87,6%), forma dimorfa (62,5%), classificação multibacilar (75,0%) e grau 2 de incapacidade física (50,0%). A limitação funcional esteve associada a faixa etária ≥45 anos (OR 3,80; p=0,047), classificação multibacilar (OR 4,28; p=0,021) e escore OMP ≥6 (OR 4,69; p=0,041). Conclusão: Observou-se elevada frequência de pessoas com incapacidade físicas. Os fatores associados à limitação funcional foram idade igual ou superior a 45 anos, classificação multibacilar e escore OMP maior ou igual a seis.

Introduction: Leprosy is a neglected tropical disease caused by Mycobacterium leprae. Brazil is one of the main endemic countries for the disease, persisting as a public health problem. In addition, it is the main infectious disease that causes physical disabilities. Objectives: To analyze the magnitude and factors associated with activity limitation in new cases of leprosy diagnosed in the reference center in Northeastern Brazil. Methods: This is a cross-sectional study involving 50 people diagnosed with leprosy. Clinical and sociodemographic variables were collected in addition to the application of the SALSA scale for the analysis of functional limitations. Logistic regression was used with the calculation of odds ratio. Results: The presence of functional limitations was registered in 32% (n=16) of the cases analyzed, especially female (56.3%), elderly (37.5%), low education (87.6%), dimorphic form (62.5%), multibacillary classification (75.0%), and degree 2 of physical disability (50.0%). Functional limitation was associated with an age range ≥45 years (OR 3.80; p=0.047), multibacillary classification (OR 4.28; p=0.021), and OMP score ≥6 (OR 4.69; p=0.041). Conclusion: There was a high frequency of people with physical disabilities. The factors associated with functional limitation were age equal to or greater than 45 years, multibacillary classification and OMP score greater than or equal to six.

Introducción: La lepra es una enfermedad tropical desatendida causada por Mycobacterium leprae. Brasil es uno de los principales países endémicos de la enfermedad, persistiendo como problema de salud pública. Además, es la principal enfermedad infecciosa que causa discapacidades físicas. Objetivo: Analizar la magnitud y los factores asociados a la limitación de la actividad en los nuevos casos de lepra diagnosticados en el centro de referencia del noreste de Brasil. Métodos: Se trata de un estudio transversal en el que participaron 50 personas diagnosticadas con lepra. Se recogieron variables clínicas y sociodemográficas además de la aplicación de la escala SALSA para el análisis de limitaciones funcionales. Se utilizó regresión logística con el cálculo del odds ratio. Resultados: La presencia de limitaciones funcionales se registró en el 32% (n=16) de los casos analizados, especialmente mujeres (56,3%), ancianos (37,5%), baja escolaridad (87,6%), forma dismórfica (62,5%), clasificación multibacilar (75,0%) y grado 2 de discapacidad física (50,0%). La limitación funcional se asoció con un rango de edad ≥45 años (OR 3,80; p=0,047), clasificación multibacilar (OR 4,28; p=0,021) y puntuación OMP ≥6 (OR 4,69; p=0,041). Conclusión: Hubo una alta frecuencia de personas con discapacidad física. Los factores asociados a la limitación funcional fueron edad igual o superior a 45 años, clasificación multibacilar y puntuación OMP mayor o igual a seis.

Indivíduos com doenças genéticas raras que afetam o desenvolvimento esquelético: vulnerabilidade aos problemas bucais / Individuals with rare genetic diseases that affect skeletal development: vulnerability to oral problems

Os indivíduos com doenças genéticas raras podem apresentar alterações no sistema nervoso e/ou musculoesquelético, inclusive comprometimento cognitivo, distúrbios neuropsicomotores, más formações craniofaciais e alterações oclusais e dentárias. Posição alterada dos dentes na arcada, alterações na estrutura óssea e na formação dentária, quando associadas a uma dieta cariogênica e a uma escovação deficiente, podem atuar como fatores predisponentes às doenças cárie e gengivite. As Mucopolissacaridoses (MPS) e a Osteogênese Imperfeita (OI) são doenças raras que afetam o desenvolvimento esquelético. Alterações físicas e motoras presentes na maioria dos indivíduos com essas doenças podem aumentar a dificuldade para realização da higiene bucal. Além disso, o desconhecimento de grande parte dos cirurgiões-dentistas em relação às doenças genéticas raras, dificulta muito o acesso dessa parcela da população para atendimento odontológico tanto na rede pública quanto na rede privada. Isso torna esses indivíduos mais vulneráveis aos problemas bucais quando comparados a indivíduos com outras deficiências e à população normotípica. O objetivo da pesquisa foi comparar indivíduos brasileiros com doenças genéticas raras com envolvimento esquelético e indivíduos sem doenças raras em relação à prevalência de problemas bucais. Além disso, objetivou-se sintetizar as modalidades do tratamento ortodôntico e da cirurgia ortognática para correção da má oclusão em indivíduos com OI. Desse modo, a tese conta com a apresentação de dois artigos científicos, sendo um estudo transversal e uma revisão sistemática. O artigo 1 objetivou comparar a prevalência de problemas bucais de indivíduos brasileiros com doenças genéticas raras que afetam o desenvolvimento esquelético e indivíduos sem doenças raras. Foi realizado um estudo transversal, pareado por idade e sexo, com 210 indivíduos [105 com doença genética rara: MPS (n=27) / OI (n=78) e 105 sem doença rara], na faixa etária de dois a 57 anos e os pais/responsáveis. O grupo com doenças raras foi recrutado em ambulatórios médicos de serviços especializados ou de referência em doenças genéticas raras, de cinco estados brasileiros (Ceará, Espírito Santo, Minas Gerais, Rio de Janeiro e São Paulo). Os indivíduos sem doença rara foram recrutados em outros ambulatórios dos mesmos hospitais. Os grupos foram examinados quanto a má oclusão, anomalias dentárias, cárie dentária e gengivite. Os pais/responsáveis responderam um questionário sobre aspectos individuais, sociodemográficos, comportamentais, história médica e odontológica dos indivíduos com doença rara e sem doença rara. O Directed Acyclic Graph (DAG) foi utilizado para identificar possíveis variáveis de confusão. O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa (CEP) da Universidade Federal de Minas Gerais (CAAE 01480212.4.0000.5149 [MPS] / CAAE 54755516.4.0000.5149 [OI]). Foi realizada a análise descritiva e modelos de regressão logística binária não-ajustados e ajustados (Odds Ratio, método Conditional Backward, IC95%). A média de idade dos indivíduos examinados foi de 14,2 anos (± 12,3). No modelo final permaneceram as variáveis doença genética rara, cor da pele e renda familiar. Apenas a variável doença genética rara foi associada com os problemas bucais. Indivíduos com doença genética rara apresentaram 12,9 vezes mais chance de ter algum problema bucal (IC95% 3,7- 44,7), em comparação com indivíduos sem doença rara. Concluiu-se que indivíduos com doença genética rara apresentaram maior prevalência de problemas bucais quando comparados a indivíduos sem doença rara. O artigo 2 objetivou sintetizar, por meio de uma revisão sistemática, as modalidades de tratamento ortodôntico, cirurgia ortognática e a combinação de ambos os tratamentos, para a correção de má oclusão em indivíduos com OI. A busca em bases de dados identificou 22 artigos, contabilizando 28 casos clínicos. A má oclusão foi considerada grave em 11 casos, com registros de overjet negativo entre 9 e 26 mm. O tratamento ortodôntico foi realizado em quatro casos, a cirurgia ortognática em cinco e o tratamento ortodôntico associado à cirurgia ortognática em 19 casos. Concluiu-se que o tratamento das más oclusões é viável em indivíduos com OI. Quando devidamente indicado, esse tratamento pode proporcionar resultados estéticos e funcionais satisfatórios e com estabilidade adequada.

Individuals with rare genetic diseases may present changes in the nervous and/or musculoskeletal system, including cognitive impairment, neuropsychomotor disorders, craniofacial malformations, and occlusal and dental changes. Altered tooth position in the arch, changes in bone structure and tooth formation, when associated with a cariogenic diet and poor brushing, can act as predisposing factors for caries and gingivitis. Mucopolysaccharidoses (MPS) and Osteogenesis Imperfecta (OI) are rare diseases that affect skeletal development. Physical and motor changes present in most individuals with these diseases can increase the difficulty in performing oral hygiene. In addition, the lack of knowledge of most dentists about rare genetic diseases makes it very difficult for this portion of the population to have access to dental care in both the public and private networks. This makes these individuals more vulnerable to oral problems when compared to individuals with other disabilities and the normotypical population. The aim of the study was to compare Brazilian individuals with rare genetic diseases with skeletal involvement and individuals without rare diseases about the prevalence of oral problems. The other aim was to synthesize the modalities of orthodontic treatment and orthognathic surgery to correct malocclusion in individuals with OI. Thus, the thesis has the presentation of two scientific articles, being a cross- sectional study and a systematic review. Article 1 aimed to compare the prevalence of oral problems in Brazilian individuals with rare genetic diseases that affect skeletal development and individuals without rare diseases. A cross-sectional study, paired by age and sex, was carried out with 210 individuals [105 with rare genetic disease: MPS (n=27) / OI (n=78) and 105 without rare disease], aged from two to 57 years and parents/guardians. The group with rare diseases was recruited from medical clinics of specialized or reference services in rare genetic diseases, in five Brazilian states (Ceará, Espírito Santo, Minas Gerais, Rio de Janeiro and São Paulo). Individuals without rare diseases were recruited from other outpatient clinics in the same hospitals. The groups were examined for malocclusion, dental anomalies, tooth decay and gingivitis. Parents/guardians answered a questionnaire on the individual, sociodemographic, behavioral, medical and dental history of individuals with rare diseases and without rare diseases. Directed Acyclic Graph (DAG) was used to identify possible confounding variables. The study was approved by the Research Ethics Committee (CEP) of the Federal University of Minas Gerais (CAAE 01480212.4.0000.5149 [MPS] / CAAE 54755516.4.0000.5149 [OI]). Descriptive analysis and unadjusted and adjusted binary logistic regression models were performed (Odds Ratio, Conditional Backward method, 95%CI). The average age of the individuals examined was 14.2 years (± 12.3). The variables rare genetic disease, skin color and family income remained in the final model. Only the rare genetic disease variable was associated with oral problems. Individuals with a rare genetic disease were 12.9 times more likely to have an oral problem (95%CI 3.7-44.7), compared to individuals without a rare disease. It was concluded that individuals with a rare genetic disease had a higher prevalence of oral problems when compared to individuals without a rare disease. Article 2 aimed to synthesize, through a systematic review, the modalities of orthodontic treatment, orthognathic surgery and the combination of both treatments for the correction of malocclusion in individuals with OI. The search in databases identified 22 articles, accounting for 28 clinical cases. Malocclusion was considered severe in 11 cases, with negative overjet recordings between 9- and 26- mm. Orthodontic treatment was performed in four cases, orthognathic surgery in five, and orthodontic treatment associated with orthognathic surgery in 19 cases. It was concluded that the treatment of malocclusions is feasible in individuals with OI. When properly indicated, this treatment can provide satisfactory aesthetic and functional results and with adequate stability.

Epidemiological profile of patients with disabilities undergoing dental treatment under general anesthesia / Perfil epidemiológico de pacientes com deficiência submetidos a tratamento odontológico sob anestesia geral

Introduction General anesthesia is commonly used in the dental treatment of people with disabilities, anxious or difficult behavior, who need complex and/or extensive treatments. Objective The aim of this study was to evaluate the epidemiological profile of patients with disabilities undergoing dental treatment under general anesthesia by the team of the Dental Unit for Patients with Special Needs of the Federal University of Sergipe. Material and method Through the analysis of 371 dental records of patients assisted between August 2002 and March 2019. Result The analysis showed that 56.1% of patients were male, the most prevalent age group was 11-20 years, and the most frequent medical conditions were intellectual disability, followed by multiple disabilities. Relative to dental procedures, in 94.1% of the patients, it was observed that 4,056 dental extractions were performed and in 52.3% of patients, 1,156 restorations were performed. In 30.2% of patients, total multiple extractions were performed. Radiographic examination was performed in 51.8% of patients. As regards the origin of patients, 58.8% were from municipalities in the state, other than the capital. Return to the service for follow-up and prevention was observed in 38.5% of patients. Conclusion There is great need for early dental intervention, with specific preventive actions for this group of patients, focusing on those from interior regions of the state.

Introdução A anestesia geral é comumente utilizada no tratamento odontológico de pessoas com deficiência, ansiosos ou com difícil comportamento, que necessitem de tratamentos complexos e/ou extensos. Objetivo Avaliar o perfil epidemiológico da pessoa com deficiência submetida a tratamento odontológico sob anestesia geral pela equipe da Unidade de Odontologia para Pacientes com Necessidades Especiais da Universidade Federal de Sergipe. Material e método Através da análise de 371 prontuários de pacientes assistidos entre agosto de 2002 e março de 2019. Resultado Observou-se que 56,1% dos pacientes eram do sexo masculino, que a faixa etária mais prevalente foi de 11-20 anos de idade e que as condições médicas mais frequentes foram a deficiência intelectual, seguida pelas múltiplas deficiências. Quanto aos procedimentos odontológicos, observou-se que em 94,1% dos pacientes foram realizadas 4.056 extrações dentárias e em 52,3% dos pacientes 1.156 restaurações. Em 30,2% dos pacientes foram realizadas extrações múltiplas totais. O exame radiográfico foi realizado em 51,8% dos pacientes. Em relação a procedência dos pacientes, 58,8% eram provenientes de outros municípios do estado, distinto da capital. Os retornos ao serviço para acompanhamento e prevenção foi observado em 38,5% dos pacientes. Conclusão Há uma grande necessidade de intervenção precoce da odontologia, com ações preventivas específicas para esse grupo de pacientes, com enfoque no interior do estado de Sergipe.

Diagnóstico situacional dos Centros Especializados em Reabilitação (CER) e Oficinas Ortopédicas: Projeto CER-Brasil / Situational diagnosis of Specialized Centers in Rehabilitation and Orthopedic Manufacturings: CERBrasil Project

A atenção a pessoa com deficiência no Brasil vem ganhando destaque nos últimos anos, com a criação da Rede de Cuidados à Pessoa com Deficiência, bem como com iniciativas ministeriais para avaliação da situação atual da rede e dos serviços específicos em reabilitação. Nesse sentido, pretende-se por meio dessa comunicação breve, apresentar projeto de pesquisa nacional de avaliação da atenção especializada em reabilitação. O projeto intitulado CER-Brasil objetiva realizar o diagnóstico situacional dos Centros Especializados em Reabilitação (CER) e Oficinas Ortopédicas. Trata-se de um estudo multicêntrico com a articulação nacional de pesquisadores das cinco regiões federativas brasileiras. Através de uma abordagem plurimetodológica, o projeto está sendo realizado em diferentes etapas, que incluem método Delphi, pesquisa documental, avaliação de serviços de saúde, e entrevista com gestores, profissionais e pacientes ligados aos CER em diferentes regiões do território Brasileiro

In Brazil, the attention to people with disabilities has increasing in recent years, with the creation of the Care Network for People with Disabilities, as well as with ministerial initiatives to assess the current situation of the network and specific services in rehabilitation. In this sense, it is intended, through this brief communication, to present the CERBrasil project that aims to carry out the situational diagnosis of Specialized Centers in Rehabilitation (SCR) and orthopaedics manufacturings. The CER-Brasil project is a multicenter study with the national articulation of researchers from the five Brazilian federal regions. Through a multi-methodological approach, the project is being carried out in different stages, which include the Delphi method, documentary research, evaluation of health services, and interviews with managers, professionals and patients linked to SCR in different regions of the Brazilian territory

Avaliação do nível de percepção de cirurgiões-dentistas das redes pública e privada de um município do norte do Rio Grande do Sul sobre atenção em saúde a pacientes com necessidades especiais / Assessment dentists level of perception in public and private service of a city in the north of Rio Grande do Sul about health care for patients with special needs

Objetivo: identificar a percepção de cirurgiões-dentistas das redes pública e privada do município de Erechim, RS, sobre atenção em saúde a pacientes com necessidades especiais, avaliando conhecimento, preparo e limitações para o atendimento odontológico. Métodos: este estudo de caráter transversal ocorreu no período de março a agosto de 2019, por meio da aplicação de questionário próprio semiestruturado para cirurgiões-dentistas. Resultados: participaram da pesquisa 82 cirurgiões-dentistas, sendo a maioria (58,54%) atuantes na rede privada; 56,10% não cursaram uma disciplina específica em sua graduação sobre cuidados a pacientes com necessidades especiais. Em contrapartida, dos que cursaram, para a maioria, a disciplina era obrigatória e teórico-prática. Conclusão: apesar de somente 42,68% se sentirem muito bem ou bem preparados, somente 10,98% nunca realizaram atendimentos. Mesmo não tendo cursado uma disciplina específica em sua graduação, os cirurgiões-dentistas de Erechim, RS, realizam o atendimento e, quando necessário, o encaminhamento desses pacientes. Por manifestarem o interesse em se manterem atualizados sobre o tema, ações de educação continuada serão de fundamental importância.(AU)

Objective: assess dentists perception, about oral health care for patients with special needs, of public and private service of Erechim, RS, evaluating their knowledge, preparation and limitations for dental care. Methods: this cross-sectional research was conducted from March to August 2019, using questionnaires for dentists. Results: eighty-two dentists participated in the research, the majority (58.54%) are from the private service, 56.10% did not attend a specific discipline, in their graduation, about dental care for patients with special needs. In contrast, for those who attended, the discipline was compulsory and theoretical- -practical. Conclusion: although only 42.68% feel very well, or well prepared, only 10.98% never attended dental care. Even though they did not attend a specific discipline in their graduation, the dentists of Erechim, RS, perform dental care and, when necessary, they referral these patients. As they express their interest in keeping up to date on the topic, continuing education actions will be of fundamental importance.(AU)

Integralidade do cuidado para indivíduos com doenças genéticas raras que afetam o desenvolvimento esquelético: fatores associados ao acesso ao serviço de saúde bucal / Integrality of care for individuals with rare genetic diseases affecting skeletal development: factors associated with access to oral health service

As doenças genéticas raras são consideradas eventos patológicos de origem genética de baixa ocorrência e com ampla diversidade de sinais e sintomas. Geralmente, indivíduos acometidos com doenças raras apresentam alterações musculares, esqueléticas e do sistema nervoso central. Muitas manifestações orofaciais são comuns nessa parcela da população, que, na grande maioria das vezes, apresenta dificuldade de acesso ao tratamento odontológico adequado. O conceito de integralidade do cuidado é amplamente discutido tanto nas práticas na área da saúde, quanto nas discussões relacionadas à compreensão do ser humano, de sua condição integral e não parcial. Este estudo objetivou identificar fatores associados ao acesso ao serviço de saúde bucal para indivíduos com doença genética rara e sem doença genética rara. Foi realizado um estudo transversal, pareado por sexo e idade, com 140 indivíduos [70 com doença genética rara - Mucopolissacaridoses (n=29) / Osteogênese Imperfeita (n=41) - e 70 sem doença genética rara] e os pais/responsáveis. A amostra foi selecionada em dois hospitais referência para pacientes com doenças raras em Minas Gerais, sudeste do Brasil. Os pais/responsáveis responderam um questionário sobre aspectos individuais (sexo, idade, cor da pele e escolaridade dos pais/responsáveis) e história médica e odontológica do filho (infecções respiratórias, uso rotineiro de medicamentos, acesso ao serviço de saúde bucal). O tipo de doença rara (MPS ou OI) foi confirmado pelo prontuário médico do paciente. O acesso ao serviço de saúde bucal foi analisado por meio da questão "Seu filho já foi ao dentista?" Os participantes com doença rara e sem doença rara foram examinados quanto à cárie dentária, má oclusão, anomalias dentárias e higiene bucal. Foi construído um modelo teórico por meio de Directed Acyclic Graph (DAG) para identificar possíveis variáveis de confusão na associação entre doenças raras e acesso ao serviço de saúde bucal. O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa da Universidade Federal de Minas Gerais. Foram realizadas análises de regressão logística condicional não-ajustada e ajustada (p<0,05). A faixa etária dos indivíduos examinados foi de três a 27 anos, com média de idade de 10,3 anos (±6,5). A chance de o indivíduo sem doença genética rara ter acesso ao serviço de saúde bucal foi 5,32 vezes maior (IC95%: 2,35-12,01). Indivíduos sem episódios de infecções das vias aéreas superiores (menos de seis meses) apresentaram 3,16 vezes maior chance de terem acesso ao serviço de saúde bucal (IC95%: 1,45-6,90). Concluiu-se que indivíduos sem doença rara e sem história de infecções das vias aéreas superiores (menos de seis meses) apresentaram maior chance de pertencerem ao grupo de indivíduos com acesso ao serviço de saúde bucal

Rare genetic diseases are considered pathological events of low-occurrence genetic origin and with wide diversity of signs and symptoms. Generally, individuals affected with rare diseases present muscle, skeletal and central nervous system alterations. Many orofacial manifestations are common in this part of the population, that in the vast majority of time it has difficulty accessing adequate dental treatment. The concept of comprehensive care is widely discussed both in health practices, then discussions related to the understanding of the human being, of his integral and non-partial condition. This study aimed to identify factors associated with access to oral health service for individuals with rare genetic disease and without rare genetic disease. A cross-sectional study was conducted, matched by sex and age, with 140 individuals [70 with rare genetic disease - Mucopolysaccharidosis (n=29) / Osteogenesis Imperfect (n=41) - and 70 without rare genetic disease] and parents/guardians. The sample was selected in two reference hospitals for patients with rare diseases in Minas Gerais, southeastern Brazil. Parents/guardians answered a questionnaire about individual aspects and medical and dental history of the child. Participants with rare disease and without rare disease were examined for dental caries, malocclusion, dental anomalies and oral hygiene. The theoretical model of the Directed Acyclic Graphs (DAG) was used to identify possible confounding variables in the association between rare diseases and access to oral health service. The study was approved by the Research Ethics Committee of Federal University of Minas Gerais. Unadjusted and adjusted conditional logistic regression analyzes were performed (p<0.05). The age group of the individuals examined was three to 27 years, with a mean age of 10.3 years (±6.5). The chance of the individual without rare genetic disease belonging to the group with access to oral health service was 5.32 times higher (IC95%: 2.35-12.01). Individuals without episodes of upper airway infections (less than six months) were 3.16 times more likely to be in the group with access to oral health service (IC95%: 1.45-6.90). It was concluded that individuals without rare disease and without history of upper airway infections (< 6 months) were more likely to belong to the group of individuals with access to oral health services.

Qualidade de vida relacionada à saúde bucal de indivíduos com mucopolissacaridoses: um estudo transversal pareado / Perceptions of parents and caregivers on the oral health-related quality of life of individuals with mucopolysaccharidosis: a paired crosssectional study

As mucopolissacaridoses (MPS) representam um grupo de doenças genéticas metabólicas causadas por uma inadequação enzimática nos lisossomos do organismo relacionada aos erros inatos do metabolismo. Acarreta diversas alterações físicas, motoras e intelectuais. Dentre as alterações físicas, muitas estão presentes na face e na cavidade bucal. Na área odontológica são poucos os estudos relacionados às MPS. Ainda são insuficientes as informações sobre as características oclusofaciais presentes nos indivíduos diagnosticados com a anomalia e o impacto que essas características podem provocar na qualidade de vida dessa parcela da população. Este estudo objetivou comparar a percepção dos pais/responsáveis de indivíduos com MPS e sem MPS sobre a qualidade de vida relacionada à saúde bucal (QVRSB) desses indivíduos. Foi desenvolvido um estudo transversal, pareado, com 29 indivíduos com MPS e 29 sem MPS, na faixa etária de 3 a 21 anos, e os pais/responsáveis. Foram convidados a participar da pesquisa todos os pais/responsáveis por indivíduos diagnosticados com MPS atendidos pelo Ambulatório de Erros Inatos do Metabolismo do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG) e pelo Hospital João Paulo II, ambos localizados em Belo Horizonte, região sudeste do Brasil. Os indivíduos sem MPS foram selecionados no setor de pediatria e de adolescente de ambos os hospitais. Aqueles pais/responsáveis que concordaram em participar assinaram o termos de consentimento livre e esclarecido. Este estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa da UFMG. A coleta de dados foi realizada em uma das clínicas da Faculdade de Odontologia da UFMG. Os pais/responsáveis respoderam um questionário estruturado abordando questões relacionadas ao tema do estudo e a versão brasileira curta do Parental-Caregiver Perceptions Questionnaire (P-CPQ), que mensura a QVRSB dos filhos na pespectiva dos pais. Em seguida a pesquisadora realizou o exame clínico dos indivíduos com MPS e sem MPS e investigou as seguintes condições: má oclusão, cárie dentária e higiene bucal. A examinadora foi previamente calibrada, sendo obtidos valores kappa entre 0,76 e 0,98. O estudo principal foi conduzido após a fase de calibração e estudo piloto. Os dados foram analisados por meio do software Statistical Package for Social Science - SPSS® (versão 21.0). Foi realizada a análise univariada e bivariada dos dados (p<0,05). Os resultados foram apresentados por meio de artigo científico. A média de idade dos indivíduos examinados foi de 12,1 anos (± 4,2). A faixa etária dos pais/responsáveis variou de 23 a 59 anos, com média de 40,9 anos (± 9,0). Comparando os resultados dos domínios "sintomas orais", "limitação funcional" e "bem estar", assim como o escore total do instrumento, houve uma associação estatisticamente significativa da percepção dos pais em relação ao impacto negativo das condições bucais na QVRSB de indivíduos com MPS (p<0,005). A prevalência de má oclusão dos indivíduos com MPS foi estatisticamente associada com os domínios "sintomas orais", "limitação funcional", "bem-estar e com o "escore total do instrumento" P-CPQ (p<0,05). Concluiu-se que indivíduos com MPS apresentaram um impacto negativo maior na QVRSB quando comparados aos indivíduos sem MPS. A presença de má oclusão apresentou maior impacto sobre a QVRSB dos indivíduos com MPS sob a perspectiva dos pais.

Mucopolysaccharidosis (MPS) is a group of genetic metabolic diseases caused by an enzymatic inadequacy in lysosomes of the organism related to inborn errors of metabolism. It involves various physical, motor and intellectual abnormalities. Among the physical alterations, many are present in the face and in the oral cavity. There are few studies in the area of dentistry dedicated to MPS, and information regarding the oral characteristics present in those diagnosed with the disease and the impact that these characteristics can have on the oral health related quality of life of such of such individuals remains insufficient. This study aimed to compare the perception of the parents / caregivers of individuals with MPS and without MPS regarding the oral health related quality of life (OHRQoL) of of these individuals. A paired cross-sectional study was performed of 29 individuals with MPS and 29 without MPS, age from 3 to 21 years, and the parents/ caregivers. All the parents / caregivers of individuals with MPS attended by two reference hospitals in MPS care in Belo Horizonte, southeastern of Brazil, were invited to participate in the study. Individuals without MPS were selected at the pediatric and adolescent clinic of both hospitals. Data collection was carried out in one of the clinics of the Faculty of Dentistry of Federal University of Minas Gerais. The parents / caregivers respond to a structured questionnaire addressing issues related to the study theme and the short Brazilian version of the Parental-Caregiver Perceptions Questionnaire (P-CPQ), which measures the children's OHRQoL from the perspective of the parents. The researcher then performed the clinical examination of individuals with MPS and without MPS and investigated the following conditions: malocclusion, dental caries and oral hygiene. The examiner was previously calibrated, presenting kappa values ranging from 0.76 to 0.98. The main study was conducted after the calibration and pilot study. Data were analyzed using the software Statistical Package for Social Science (SPSS) (version 21.0). The Research Ethics Committee of the Federal University of Minas Gerais approved the study. The results were presented by scientific manuscript. The mean age of the subjects examined was 12.1 years (± 4.2). The age range of the parents / caregivers ranged from 23 to 59 years, with a mean of 40.9 years (± 9.0). Comparing the results of the domains of oral symptoms, functional limitation, well-being and instrument total, there was a statistically significant association, regarding the perception of parents about negative impact of oral characteristics on the OHRQoL of individuals with MPS (p<0001). The prevalence of malocclusion of individuals with MPS was statistically significant for the oral symptoms, functional limitation, well-being domains and instrument total (p <0.05). We concluded that individuals with MPS have a greater negative impact on the OHRQoL compared to individuals without MPS. The prevalence of malocclusion had a greater impact on the OHRQoL of individuals with MPS.

Qualidade de vida relacionada à saúde bucal de indivíduos com mucopolissacaridoses: um estudo transversal pareado / Perceptions of parents and caregivers on the oral health-related quality of life of individuals with mucopolysaccharidosis: a paired crosssectional study

As mucopolissacaridoses (MPS) representam um grupo de doenças genéticas metabólicas causadas por uma inadequação enzimática nos lisossomos do organismo relacionada aos erros inatos do metabolismo. Acarreta diversas alterações físicas, motoras e intelectuais. Dentre as alterações físicas, muitas estão presentes na face e na cavidade bucal. Na área odontológica são poucos os estudos relacionados às MPS. Ainda são insuficientes as informações sobre as características oclusofaciais presentes nos indivíduos diagnosticados com a anomalia e o impacto que essas características podem provocar na qualidade de vida dessa parcela da população. Este estudo objetivou comparar a percepção dos pais/responsáveis de indivíduos com MPS e sem MPS sobre a qualidade de vida relacionada à saúde bucal (QVRSB) desses indivíduos. Foi desenvolvido um estudo transversal, pareado, com 29 indivíduos com MPS e 29 sem MPS, na faixa etária de 3 a 21 anos, e os pais/responsáveis. Foram convidados a participar da pesquisa todos os pais/responsáveis por indivíduos diagnosticados com MPS atendidos pelo Ambulatório de Erros Inatos do Metabolismo do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG) e pelo Hospital João Paulo II, ambos localizados em Belo Horizonte, região sudeste do Brasil. Os indivíduos sem MPS foram selecionados no setor de pediatria e de adolescente de ambos os hospitais. Aqueles pais/responsáveis que concordaram em participar assinaram o termos de consentimento livre e esclarecido. Este estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa da UFMG. A coleta de dados foi realizada em uma das clínicas da Faculdade de Odontologia da UFMG. Os pais/responsáveis respoderam um questionário estruturado abordando questões relacionadas ao tema do estudo e a versão brasileira curta do Parental-Caregiver Perceptions Questionnaire (P-CPQ), que mensura a QVRSB dos filhos na pespectiva dos pais. Em seguida a pesquisadora realizou o exame clínico dos indivíduos com MPS e sem MPS e investigou as seguintes condições: má oclusão, cárie dentária e higiene bucal. A examinadora foi previamente calibrada, sendo obtidos valores kappa entre 0,76 e 0,98. O estudo principal foi conduzido após a fase de calibração e estudo piloto. Os dados foram analisados por meio do software Statistical Package for Social Science - SPSS® (versão 21.0). Foi realizada a análise univariada e bivariada dos dados (p<0,05). Os resultados foram apresentados por meio de artigo científico. A média de idade dos indivíduos examinados foi de 12,1 anos (± 4,2). A faixa etária dos pais/responsáveis variou de 23 a 59 anos, com média de 40,9 anos (± 9,0). Comparando os resultados dos domínios "sintomas orais", "limitação funcional" e "bem estar", assim como o escore total do instrumento, houve uma associação estatisticamente significativa da percepção dos pais em relação ao impacto negativo das condições bucais na QVRSB de indivíduos com MPS (p<0,005). A prevalência de má oclusão dos indivíduos com MPS foi estatisticamente associada com os domínios "sintomas orais", "limitação funcional", "bem-estar e com o "escore total do instrumento" P-CPQ (p<0,05). Concluiu-se que indivíduos com MPS apresentaram um impacto negativo maior na QVRSB quando comparados aos indivíduos sem MPS. A presença de má oclusão apresentou maior impacto sobre a QVRSB dos indivíduos com MPS sob a perspectiva dos pais

Mucopolysaccharidosis (MPS) is a group of genetic metabolic diseases caused by an enzymatic inadequacy in lysosomes of the organism related to inborn errors of metabolism. It involves various physical, motor and intellectual abnormalities. Among the physical alterations, many are present in the face and in the oral cavity. There are few studies in the area of dentistry dedicated to MPS, and information regarding the oral characteristics present in those diagnosed with the disease and the impact that these characteristics can have on the oral health related quality of life of such of such individuals remains insufficient. This study aimed to compare the perception of the parents / caregivers of individuals with MPS and without MPS regarding the oral health related quality of life (OHRQoL) of of these individuals. A paired cross-sectional study was performed of 29 individuals with MPS and 29 without MPS, age from 3 to 21 years, and the parents/ caregivers. All the parents / caregivers of individuals with MPS attended by two reference hospitals in MPS care in Belo Horizonte, southeastern of Brazil, were invited to participate in the study. Individuals without MPS were selected at the pediatric and adolescent clinic of both hospitals. Data collection was carried out in one of the clinics of the Faculty of Dentistry of Federal University of Minas Gerais. The parents / caregivers respond to a structured questionnaire addressing issues related to the study theme and the short Brazilian version of the Parental-Caregiver Perceptions Questionnaire (P-CPQ), which measures the children's OHRQoL from the perspective of the parents. The researcher then performed the clinical examination of individuals with MPS and without MPS and investigated the following conditions: malocclusion, dental caries and oral hygiene. The examiner was previously calibrated, presenting kappa values ranging from 0.76 to 0.98. The main study was conducted after the calibration and pilot study. Data were analyzed using the software Statistical Package for Social Science (SPSS) (version 21.0). The Research Ethics Committee of the Federal University of Minas Gerais approved the study. The results were presented by scientific manuscript. The mean age of the subjects examined was 12.1 years (± 4.2). The age range of the parents / caregivers ranged from 23 to 59 years, with a mean of 40.9 years (± 9.0). Comparing the results of the domains of oral symptoms, functional limitation, well-being and instrument total, there was a statistically significant association, regarding the perception of parents about negative impact of oral characteristics on the OHRQoL of individuals with MPS (p<0001). The prevalence of malocclusion of individuals with MPS was statistically significant for the oral symptoms, functional limitation, well-being domains and instrument total (p <0.05). We concluded that individuals with MPS have a greater negative impact on the OHRQoL compared to individuals without MPS. The prevalence of malocclusion had a greater impact on the OHRQoL of individuals with MPS.